Технологии протезирования последствий расщелин твердого и мягкого неба: предложение актуализированной клинической классификации

Главная|Пороки развития лица (расщелина губы и неба)

Врождённые расщелины губы и нёба, более известные как «заячья губа» и «волчья пасть», являются одним из тяжелых и довольно распространенных пороков развития челюстно-лицевовой области, занимая 3 и 4 место среди пороков развития. Согласно последним статистическим данным, тенденция увеличения числа детей с такими патологиями по-прежнему сохраняется, и составляет один ребенок на 800-1000 родившихся. Расщелина губы и нёба также может сопровождаться другими пороками развития и являться частью наследственных синдромов.

Что делать, если у Вашего ребенка расщелина губы или неба, альвеолярного отростка?

Родители должны помнить, что при своевременном обращении к специалисту за помощью, можно с большой долей вероятности надеяться на успех в лечении. Но многое будет зависеть не только от специалистов, но и от Ваших упорства, настойчивости, терпения, а также от выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Поэтому, при выявлении заболевания Вам необходимо показать ребенка хирургу для составления предварительного плана лечения. В нашей Клинике оперативное лечение проводит профессор, д.м.н., челюстно-лицевой хирург Сергей Николаевич Бессонов и челюстно-лицевой хирург Еремейшвили Леван Автандилович.

Получить предварительную консультацию и задать интересующие вопросы Вы можете по телефону 8-800-555-84-21 или оставить сообщение в форме on-line консультации в правой колонке сайта.

Записаться на прием к Бессонову С.Н. или Еремейшвили Л.А. Вы можете по телефону.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда или Фонда «Красивые дети в красивом мире». Для того чтобы лечение было бесплатным, необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Расщелина верхней губы и нёба (анатомические и функциональные нарушения)

У детей с расщелинами верхней губы наблюдаются анатомические нарушения средней зоны лица, которые нуждаются в хирургической коррекции: расщепление губы на два или три (при двухсторонних расщелинах) фрагмента, деформация хрящевого отдела носа, выраженная в различной степени, порочное прикрепление и нарушение функции пучков круговой мышцы рта, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти.

При расщелинах неба имеется сообщение полости рта с полостью носа через дефект тканей по средней линии неба, отличное от нормального расположение и прикрепление мышц мягкого неба, расширение среднего отдела глотки и укорочение мягкого неба. Это приводит к нарушениям функции сосания и глотания, внешнего дыхания и речи, нарушениям прикуса, деформации верхней челюсти.

Врождённые расщелины бывают следующих типов:

• Изолированная расщелина верхней губы.
• Изолированная расщелина нёба.
• Сквозная расщелина губы и нёба (бывает одно- и двухсторонняя).

Осложнения

Операциям, проведенным у новорожденных с заячьей губой, не свойственны осложнения. Однако, к возможным постоперационным последствиям относят:

• кровоизлияние на коже – сохраняется 3–4 недели и самостоятельно проходит;
• отек в зоне операции – нарастает к четвертым суткам и проходит самостоятельно через 3–4 месяца;
• кровотечение из раны – в таком случае необходимо открытие раны и прижигание кровеносных сосудов;
• гематома – очень редкое осложнение, профилактикой которого является остановка кровотечения;
• некроз краев раны.

Причины появления пороков развития лица

Расщелины губы и нёба относятся к группе мультифакторных пороков развития, возникающих на фоне наследственной предрасположенности, в результате генных мутаций, а также под воздействием факторов внешней среды в первые 12 недель внутриутробного развития. Таким образом, причинами патологии могут стать:

• Внутриутробные инфекции.
• Физические воздействия (радиация).
• Химические вещества (анилиновые красители и др.).
• Курение, алкоголь, наркотики.
• Возраст родителей старше 35-40 лет.
• Вероятность появления ребёнка с расщелиной губы и нёба возрастает, если патология была у другого ребёнка или у родителей.

Лечение детей с врождёнными расщелинами губы и нёба, с зубочелюстными деформациями и аномалиями – одна из сложнейших задач современной челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Хирургическое лечение таких патологий позволяет восстановить функции речи, вернуть эстетичный вид носу и губам и обеспечить нормальное развитие лицевого скелета. В ходе лечения пороков развития лица учавствуют челюстно-лицевой (пластический) хирург, ортодонт, логопед, оториноларинголог, педиатр, психоневролог, генетик.

Челюстно-лицевой (пластический) хирург определяет сроки, объем и последовательность хирургических вмешательств. У ряда детей вопрос об очередности и объеме оперативного вмешательства хирург решает совместно с ортодонтом.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая гармонию размеров и взаимоотношение зубных дуг. Предоперационное ортодонтическое лечение расширяющими пластинами с винтами, вестибулярными дугами и протракчионными пружинами создает благоприятные условия для пластики неба.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог систематически наблюдает детей с расщелинами неба, так как сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у данной группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом.

Педиатр — специалист, который с момента рождения должен систематически следить за его общим физическим развитием. Врач также участвует в совместной подготовке пациента к операции и следит за послеоперационным ведением ребенка.

Психеневролог должен осматривать детей с расщелинами губы и неба для определения сопутствующих пороков развития центральной нервной системы и при наличии таковых следить за умственным развитием ребенка. Плохо развитая речь у детей с врожденными расщелинами неба затрудняют нормальное психическое развитие, препятствует общению с окружающими, может вызвать чувство неполнеценности и тяжелые переживания по этому поводу. Таким больным с нарушением речи и внешнего вида для социальной реабилитации в обществе, кровме хирургического лечения, необходима психотерапия.

Генетик оказывает консультативную помощь в диагностике форм наследственных заболеваний, признаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы и неба, определяет тип наследственной передачи и определяет степень риска рождения больных детей, давая соответствующие рекомендации.

Лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в рамках комплексной программы с привлечением всех необходимых специалистов, совместные усилия которых позволяют добиться хороших эстетических и функциональных результатов, полной социальной реабилитацией больных.

Оперативное лечение расщелин губы и неба проводит Сергей Николаевич Бессонов, Доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург и Леван Автандилович Еремейшвили, челюстно-лицевой хирург.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону: 8 в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени Или через форму на сайте Записаться на бесплатную консультацию

Трое с расщелиной

У Надежды Городецкой двое детей. Третьего она пока ищет. Дело в том, что оба ее приемных ребенка – с двойными лицевыми расщелинами. И она надеется приютить в свою семью третьего с такой же проблемой. Почему? «Потому что мне нравятся такие детки. Я знаю, как им помочь. А в государственном учреждении им не помогут».

Надежда живет в Самаре. Она – кандидат психологических наук, логопед-дефектолог. И когда она увидела в базе месячного Тимофея (имена героев изменены) с двойной лицевой расщелиной, ничуть не испугалась: «Я читала все про лицевые расщелины, знала, что нужно делать».

Посоветовавшись с мужем, Надежда поехала за Тимофеем. Единственное, чего она боялась, – того, что не сможет накормить малыша, которому нечем сосать. Оказалось, достаточно небольшой сноровки и специальных бутылочек, чтобы наладить процесс кормления. «Ребенок сам подсказывал удобное положение. Ну, и миксер надолго стал нашим другом. Размалывать нужно было абсолютно всю еду вплоть до двух лет, пока Тимофею не сделали операцию на небе.

В нашем городе я таких детей не видела. Вероятно, и врачи в поликлиниках их не видели.

Приходилось самой направлять их и подсказывать. Благо, есть фонды, волонтеры, которые делятся информацией, я знала, куда нужно обращаться. Только вот, чтобы получить направление в другой регион на операцию (я знала, что там работают отличные челюстно-лицевые хирурги), пришлось дойти до самой верхней инстанции в нашем городе.

Как логопед-дефектолог, я понимаю, что дети с расщелинами позже начинают говорить. Но это «молчаливое» время тоже нужно использовать для развития. Читать с малышом книжки, рассматривать картинки, много общаться. Если он не может вам ответить, это не значит, что он вас не понимает. Он накапливает свой пассивный словарь, наступит момент – и он с удовольствием им воспользуется. Не надо показывать жестами – общайтесь словами и провоцируйте речь:

– Что ты хочешь? Хлеб? Чай? Скажи «хлеб».

Через год после Тимофея у нас появилась Ангелина, и с ней мне уже совсем было не страшно. Лицевые расщелины – это тот дефект, который просто требует большого труда и участия родителей, но при современных методиках совершенно точно поддается коррекции. При благоприятном течении и отсутствии сопутствующих заболеваний у таких детей даже инвалидность снимают. Здоровые дети».

Наши пациенты

Милана

Василина

Если у ребенка есть патология

Расщелина альвеолярного отростка, как и любая патология лицевой части черепа, требует тщательного лечения. Хирургическое вмешательство играет огромную роль, но многое зависит и от родителей ребенка. Они должны проявить терпение, упорство и понимание, оказать малышу посильную поддержку и сделать все, чтобы он перенес предстоящее лечение максимально легко.

Лечением патологии в нашей Клинике занимаются Сергей Николаевич Бессонов и Леван Автандилович Еремейшвили, являющиеся хирургами, специализирующимися на челюстно-лицевой хирургии. Запись к специалистам на прием происходит по телефону.

Лечение порока в Клинике «Константа» может быть бесплатным и проходить при поддержке фонда. Все, что нужно – это собрать необходимый перечень документов, зарегистрировать их и ждать вызова из Клиники.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

• поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
• проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

В послеоперационном периоде:

• ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
• швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
• после приема пищи обязательно полоскание рта;
• в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
• со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
• руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Причины:

1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.