Расщелина губы и нёба: исправить порок можно

Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.

Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.

Что влияет на формирование порока?

Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.

На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.

Какие виды расщелин бывают?

Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.

При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.

При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.

Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.

Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?

Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.

Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.

Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.

По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?

Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?

Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.

Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.

При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.

Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.

Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.

С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.

В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.

Причины развития расщелины нёба у плода

Список факторов, которые могут спровоцировать данную патологию, достаточно широк. Среди них есть как связанные с будущей матерью, так и внешние:

генетическая предрасположенность;
токсикозы;
воздействие бактерий и вирусов;
хронические заболевания матери (гинекологические, органов дыхания);
инфекционные заболевания матери (герпес, ангина, грипп, отиты и бронхиты);
курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
приём лекарственных препаратов (антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды);
работа на вредном производстве;
стрессы;
резкие перепады атмосферного давления;
радиация, включая солнечную;
экологические нарушения [2, 3].

Влияние экологии — последнее в списке, но не по значению. В результате бурного техногенного развития состояние окружающей среды неуклонно ухудшается. Во многом из-за этого процент новорождённых с расщелинами нёба за последние 100 лет вырос втрое [4].

Зачем проводить процедуру?

Основными показаниями к проведению операции данного рода являются врожденные пороки развития, которые связаны с нарушением формирования мягких тканей губ, носа, мягкого и твердого неба в период внутриутробного развития. В этом случае проводится велопластика, направленная на устранения расщелины мягкого неба, обычно такие операции сопровождаются уранопластикой (пластикой твердого неба) и хейлопластикой (восстановление формы губы).

Одним из возможных показаний к велопластике является храп, связанный с провисанием мягкого неба и увеличенным размером небного язычка. Для назначения этой операции при такой проблеме врач должен тщательно изучить состояние больного и точно выявить этиологию храпа.

Как подготовиться к процедуре

Для проведения велопластики при врожденных дефектах, пациент проходит клинико-лабораторные исследования на общее состояние здоровья организма (общие анализы крови, мочи, биохимия, свертываемость крови, анализы на ВИЧ, определение резус-фактора и группы крови, иммунологическое исследование крови). Делаются слепки и рентген челюсти, эндоскопия, эхография и др. Перед операцией ребенок должен пройти консультацию у врача педиатра, челюстно-лицевого хирурга, отоларинголога, ортодонта, логопеда, анестезиолога, терапевта-стоматолога и психолога.

Подготовка к пластике мягкого неба для людей, страдающих храпом, заключается в проведении общих анализов и точного подтверждения зависимости проблем ночного дыхания с изменениями в небе.

Риски проведения процедуры

При проведении операции по восстановлению мягкого неба возможны такие осложнения как полное расхождение шва, щелевидные или дырчатые дефекты, нарушение прикуса (косой или мезиальный прикус), малоподвижность неба, грубые рубцы, некроз тканей. При неправильном уходе или некачественно проведенной операции возможны инфекционные осложнения.

При устранении храпа путем обычной хирургии, лазерной терапии или криотерапии возможны такие осложнения как потеря функций мягкого неба, при этом может быть нарушение глотания и носового дыхания, рубцовый стеноз глотки, гнусавый говор, отсутствие запирательной функции неба. Наиболее современным и безопасным методом лечения храпа является сомнопластика.

Классификация дефектов

По форме и анатомическим особенностям врождённые расщелины подразделяют на несколько видов и подвидов. В первую очередь ориентируются на локализацию:

расщелины, которые затрагивают только мягкое нёбо;
расщелины, затрагивающие и твёрдое, и мягкое нёбо;
расщелины мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка;
расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба.

Затем оценивают степень выраженности.

Скрытые: располагаются в пределах мышечной ткани мягкого нёба и костной ткани твёрдого нёба, не распространяясь на слизистую оболочку.
Неполные: рассекают нёбо частично.
Полные: рассекают нёбо полностью.

Также описывают, проявляется дефект с одной или с обеих сторон лица. В итоге классификация приобретает следующий вид:

расщелины мягкого нёба бывают скрытыми, неполными и полными;
такие же разновидности у расщелин мягкого и твёрдого нёба;
расщелины мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка всегда полные, могут быть одно- или двусторонними;
расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба могут быть полными и неполными, в обоих случаях — одно- или двусторонними [4].